FHL: Im Mausmodell erweist sich ein adoptiver Transfer zytotoxitätskompetenter T-Zellen als kurativ in einer hyperinflammatorischen Situation

CVID: Bei 12 Patienten mit GLILD erweist sich eine Therapieinduktion mit Steroiden, gefolgt von einer Erhaltungstherapie mit Mycophenolatmofetil als sinnvoll

CVID: Bei einem 66-jährigen Patienten findet sich als Ursache für ein Magengeschwür eine CMV-Infektion

CVID: Bei der Analyse von 3 Patienten zeigt sich eine Heterogenität bei den post-Germinalzentrums-Memory B Zellen und Plasmablasten

CVID: Die Untersuchung von Dünndarmbiopsien bei Patienten mit Zottenatrophie ergibt eine gemischte Interferon I/III und II Signatur – Verstärkung dieser Signatur durch chronische Norovirusinfektion

PID allgemein: Aktueller Review zur Rolle des Thymus bei unterschiedlichen Erkrankungen

PID allgemein: Bei 118 Erwachsenen mit rezidivierenden Infektionen der oberen und unteren Atemwege findet sich bei 47 ein spezifischer Antikörpermangel gegen Polysaccharide – Messung der Immunantwort gegen Pneumovax zur Diagnosestellung unerlässlich

SCID: Bei der Analyse von 60 Patienten mit hypomorphen Mutationen bei RAG1 oder RAG2 findet sich 4 Jahre nach Stammzell Tx eine Überlebensrate von 67,5 % - alle über Familienanamnese oder Neugeborenenscreening identifizierten Patienten überleben

DiGeorge Syndrom: Von 60 erwachsenen Patienten einer Kohorte, davon 95% geimpft, entwickeln 21 COVID-19, meist mit mildem Verlauf – bei Lymphopenie möglicherweise Bedarf für zusätzliche Impfungen

STAT3 GOF Mutation: Analyse von 191 Patienten aus 33 Ländern: Klinisch dominieren Lymphoproliferation und Autoimmunität, zielgerichtete Therapie ist möglich und z.T. erfolgreich