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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

19. Mai 2026
PID allgemein: 17 Patienten mit verschiedenen PID (CD40, CD40L, MHC II, IL21R, DOCK8) und chronischer Cryptosporidiose und sklerosierender Cholangitis werden mit einer Stammzell Tx mit Erfolg behandelt – bei etablierter Lebererkrankung bleiben Risiken
Abstract
19. Mai 2026
SCID: Ein 13-jähriges chinesisches Mädchen ohne PID, aber mit EBV-assoziierter NK/T-Zell Lymphoproliferation, erhält vom Geschwister eine Stammzell Tx – trotz Engraftment Entwicklung einer progredienten Hypogammaglobulinämie bei heterozygoter RAG1 Mutatio
Abstract
19. Mai 2026
SCID: Ein 7 Monate alter chinesischer Junge präsentiert sich mit einer septischen Infektion durch Talaromyces marneffei – Ursache neue Mikrodeletion Insertion Mutation im IL2RG Gen – Ausgang trotz Therapieversuch fatal, Literaturanalyse ähnlicher Fälle
Abstract
18. Mai 2026
Neuer PID?: Bei 2 Patienten mit Autoinflammation (Fieber, orale Aphthen), aber ohne FCAS2 (Familial Cold Autoinflammatory Syndrome type 2), werden heterozygote Einzelnukleotid-Varianten bei NLRP12 gefunden – funktionell proinflammatorische Effekte/Dysregu
Abstract
18. Mai 2026
Phänokopien: Monoklonale Antikörper, erzeugt aus Patienten mit lebensbedrohlicher COVID-19 Pneumonie, können einer Strukturanalyse unterworfen werden und lassen 3 relevante Epitope auf Typ I IFN erkennen – Modell zur Entstehung der Autoantikörper gegen Ty
Abstract
17. Mai 2026
DOCK8 Defekt: 13 Patienten werden hinsichtlich ihres B- und T-Zell Repertoires untersucht – bei T-Zellen eingeschränkte Diversität und klonale Expansionen
Abstract
16. Mai 2026
LCK Defekte: Welche Auswirkungen haben hypomorphe und LOF Varianten auf das Krankheitsbild, Thymopoese, Tregs, γδ T-Zellen und TZR Signaling? Wo sind offene Fragen? Review
Abstract
16. Mai 2026
IPEX: Die beiden Isoformen von FOXP3 können im Mausmodell näher untersucht werden – Tregs mit Foxp3-ΔE2 zeigen beeinträchtigte Funktion
Abstract
15. Mai 2026
HAE: 2 Therapieverfahren werden indirekt miteinander verglichen – rekombinanter i.v. verabreichter C1-INH zeigt im Vergleich mit oralem Sebetralstat signifikant schnellere Remissionen und Reduktion von Redosierungen
Abstract
15. Mai 2026
HAE: Von 2 Patienten mit HAE können erstmals ipSC gewonnen werden, die dann zu Hepatozyten ausdifferenziert werden – mutierter C1-INH wird intrazellulär retiniert und zeigt dominant-negativen Effekt
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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