CVID: Bei der Analyse von 40 Patienten zeigen sich CD8-Zellen verstärkt aktiviert und erschöpft – mögliche Hinweise auf interstitielle Lungenerkrankung, Autoimmunzytopenie oder chronische nicht-entzündliche Durchfälle

CVID, XLA u.a. Erkrankungen mit Antikörpermangel: Von 471 italienischen Patienten erkranken 125 an COVID-19 – Sterblichkeit nur bei schwerer Lungenerkrankung erhöht, Therapie mit Monoclonals nützlich zur Vermeidung von Hospitalisierung und schwerer Erkran

DNA Ligase IV Defekt: Bei 3 weiteren Patienten zeigt sich ein sehr variables klinisches Bild

Otofaziozervikales Syndrom Typ 2: Langzeitbeobachtung eines Kindes mit biallelischer PAX1 Mutation, das mit 5 Monaten einer Stammzell Tx zugeführt wurde

RAC2 Defekte: Bei einem 11-jährigen Mädchen mit CID, Atemwegsinfektionen und Bronchiektasen findet sich eine dominante heterozygote GOF Mutation mit diversen immunologischen Konsequenzen

RASGRP1 Defekt: Neue biallelische Mutationen bei Patienten mit Immundefekt, M. Hodgkin und Autoimmunität

APECED (APS-1): Erster Fall eines Patienten mit Ösophagusruptur infolge einer Candidaösophagitis

PID allgemein: Die nasale NO-Messung kann als einfacher Test zur Abgrenzung eines PID von der Primären Ziliendyskinesie (PCD) verwendet werden

PID allgemein: 5 israelische Patienten mit Antikörpermangel unter IgG-Substitution entwickeln Reinfektionen mit SARS-CoV-2 (Delta Variante) – 2021 offensichtlich kein Schutz durch polyvalentes IgG

PID allgemein: Aktueller Review über PID mit Lymphoproliferation – wann benigne, wann maligne?