CVID und andere Antikörpermangelerkrankungen: Die prophylaktische Gabe von Tixagevimab/Cilgavimab konnte das Risiko einer SARS-CoV-2 Infektion von 32% auf 18% senken – für aktuelle Varianten sind vermutlich neue Antikörper wirksamer

Partieller LCK Defekt: Bei 2 Geschwistern mit neuer homozygoter LCK Variante kommt es zu sehr früh einsetzenden Infektionen, Gedeihstörung und protrahierten Durchfällen – immunologisch Lymphopenie mit Restfunktion, aber fehlenden Tregs

Neuer PID: Bei 5 slovakischen Patienten aus konsanguiner Familie findet sich eine Agammaglobulinämie in Verbindung mit neurologischer Entwicklungsstörung – homozygote Mutation bei SEL1L, klinisch früh fataler Ausgang

CVID: Bei der Analyse von 12 Patienten in Süd-Taiwan findet sich eine hohe Rate an Autoimmunität und/oder Lymphoproliferation

CVID: Review zu klinischen Manifestationen, Ätiologie und Therapieoptionen

Phänokopien: Bei 8 thailändischen Patienten mit Autoantikörpern gegen IFN-gamma erweist sich die Kombination von Bortezomib plus Cyclophosphamid als therapeutisch unwirksam

PID allgemein: Wie sollte IgG als Ersatztherapie bei übergewichtigen Patienten dosiert werden? Auswertung von 11 publizierten Studien

CVID: Bei der genetischen Analyse von 491 Patienten mit CVID können bei ca. 1% möglicherweise pathogene Varianten im Bereich von Telomer/Telomerase assoziierten Genen nachgewiesen werden

FHL: Review über genetische und nicht-genetische Ursachen einer HLH bei Adoleszenten und jungen Erwachsenen

SCID bei RAG1 Defekt: Bei einem 4 Monate alten Säugling mit SCID kommt es zu einer Pneumonie bei Coinfektion PCP + Rhinovirus – PCP reagiert auf Cotrimoxazol, die Rhinovirusinfektion wird erst durch Ribavirin/PEGyliertes Interferon-alpha kontrolliert, dan