Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Kinder-Hämatologie und -Onkologie
Prof. Dr. med. Michael Albert ist Oberarzt in der Abteilung für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie und Leiter der Stammzelltransplantation am Dr. von Haunersches Kinderspital der LMU (Klinikum der Universität München).
Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde, Neonatologie, Pädiatrische Rheumatologie, Infektiologie
Prof. Dr. med. Michael Borte ist seit 2010 Direktor am ImmunDefektCentrum Leipzig (IDCL) am Klinikum St. Georg Leipzig. Er ist Fachimmunologe der Deutschen Gesellschaft für Immunologie (DGfI), Gründungsmitglied und langjähriges Vorstandsmitglied der Gesellschaften für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie (DGPI) sowie Gründungsmitglied der European Society for Immunodeficiencies (ESID) und Mitglied der European Society for Infectious Diseases (ESPID). Seit 1999 gehört Borte zur Sächsischen Impfkommission (SIKO). Prof. Dr. Michael Borte hat bisher an 24 klinischen Studien (Phase III) und Registern, meist als Leiter der Klinischen Prüfung (LKP) Deutschland oder Principle Investigator (PI) Europe teilgenommen.
Vita
1971
Abitur
1973-1979
Studium der Humanmedizin
1980
Promotion zum Dr. med.
1980-1984
Facharztweiterbildung an der Universitätskinderklinik Leipzig
1984
Staatliche Anerkennung als Facharzt für Kinder- und Jugendheilkunde, seitdem bis 31.03.2003 ununterbrochene Tätigkeit an der Universitätskinderklinik Leipzig, zuletzt als Leiter des Funktionsbereiches Rheumatologie/Immunologie und in Oberarztfunktion
2002
Habilitation und Ernennung zum Privatdozenten (Medizin. Fakultät, Universität Leipzig)
2003-2008
Leitender Oberarzt der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum St. Georg Leipzig
2008
Ernennung zum Außerplanmäßigen Professor, Universität Leipzig
2008-2014
Chefarzt des Fachbereiches Pädiatrische Rheumatologie, Immunologie und Infektiologie
der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum St. Georg Leipzig
2014-2019
Chefarzt der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am Klinikum St. Georg Leipzig
seit 2010
Direktor ImmunDefektCentrum Leipzig (IDCL) am Klinikum St. Georg Leipzig
Wichtige Publikationen
Über 300 wissenschaftliche Publikationen, 6 Herausgeberschaften von Fachbüchern, 115 Buchbeiträge, über 300 eigene Vorträge und 50 Poster.
Borte, M., Prinzing, R., Zierz, S. (Hrsg.): Infektionen und Autoimmunerkrankungen – Therapie mit Immunglobulinen. Darmstadt, Minerva-Verlag 2003, 172 Seiten
Seidel, B., St. Gruene, M. Borte (Eds.): Medical Classifications pocket. Börm Bruckmeier Publishing, Hermosa Beach, CA, 2005, 1st edition, 432 pages
Borte, M., K. Conrad, V. Schuster, U. Sack (Hrsg.): Pathogenese, Diagnostik und Therapie immunologischer Erkrankungen im Kindesalter. Pabst Science Publishers Lengerich, Berlin, Bremen, Miami, Riga, Viernheim, Wien, Zagreb, 2007, 1. Auflage, 167 Seiten
Berner, R., R. Bialek, M. Borte, J. Forster, U. Heininger, J.G. Liese, D. Nadal, R. Roos, H. Scholz (Hrsg.): DGPI Handbuch Infektionen bei Kindern und Jugendlichen. Georg Thieme Verlag Stuttgart New York, 2013, 6. vollständig überarbeitete Auflage, 818 Seiten
Borte, M. (Hrsg.): Diagnose, Therapie und Prophylaxe von Infektionen bei primären Immundefekt-erkrankungen. Bremen, London, Boston, UNI-MED Verlag 2015,109 Seiten
Weitere Arbeiten von Prof. Dr. med. Michael Borte unter PubMed.
Erfahren Sie mehr über Früherkennung, Frühdiagnose und Frühtherapie von primären Immundefekten
Angeborene oder primäre Immundefekte (PID) zählen zu den seltenen Krankheiten (Häufigkeit unter 1:2000). Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.
Sucht man nach diesen Begriffen im Internet, stößt man schnell auf käufliche Angebote, die angeblich das „Immunsystem stärken“. Es fehlt leider meist der Hinweis, dass zunächst einmal durch einen Arzt eine abklärende Diagnostik durchgeführt werden sollte, um nach einem echten Immundefekt zu suchen. Ohne eine zielorientierte Diagnostik können aber betroffene Patienten nicht erkannt und nicht behandelt werden. Vor diesem Hintergrund muss von einer Selbstmedikation, die das „Immunsystem stärken“ soll, dringlich abgeraten werden. Das Hauptinteresse der Inserenten ist wohl ein kommerzielles.
Was sind Primäre Immundefekte?
Hintergründe und Warnzeichen
Primäre Immundefekte (PID) sind angeborene Störungen des Immunsystems. Sie zählen zu den seltenen Krankheiten – Häufigkeit unter 1:2000. Andere Bezeichnungen für Immundefekt sind pathologische Infektanfälligkeit, Abwehrschwäche, Immunschwäche, Immuninsuffizienz oder Immundefizienz.
Von PID betroffene Patienten werden leider oft zu spät erkannt. Sie haben das zentrale Problem, dass Infektionen ungewöhnlich verlaufen:
ungewöhnlich häufig
ungewöhnlich schwer
gelegentlich invasiv
gelegentlich Organ-destruierend
gelegentlich mit ungewöhnlichen und opportunistischen Erregern
12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte
Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen
Sie möchten mehr über die 12 Warnzeichen erfahren? Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie hier.
In 12 Warnzeichen wird versucht, die spezifischen Probleme von PID-Patienten orientierend zu beschreiben. Sie wurden von Prof. Wahn im Jahre 2000 auf der Basis der 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell-Foundation (http://jmfworld.com/) entwickelt.
Neben Infektionen können Patienten mit PID aber auch andere Probleme haben, die neben dem Problem der pathologischen Infektanfälligkeit das Bild eines PID prägen können:
Autoinflammation, also spontane teils fieberhafte Entzündungszustände an Darm, Gelenken und anderen Organen, besonders bei Säuglingen und Kleinkindern
Autoimmunität, systemisch oder Organ-bezogen
Granulombildung, z.B. in der Lunge
Spontane Lymphoproliferationen, z.T. getriggert durch EBV
Malignome, z.B. am Darm oder am lymphatischen System
Hämophagozytose (Makrophagenaktivierung), besonders bei Säuglingen und Kleinkindern
Immundefekt erkennen und richtig therapieren
In Deutschland leben vermutlich viele tausend Betroffene ohne Diagnose. Dabei sind die frühzeitige Diagnose und die Einleitung der geeigneten Therapie für die Patienten (über)lebensnotwendig. Zu einer Verbesserung von Frühdiagnose und Frühtherapie möchte diese Webseite beitragen.
Bereits Kinder- oder Hausärzte können eine orientierende Diagnostik durchführen. Eine weiterführende Diagnostik, wenn sich Hinweise auf einen Immundefekt ergeben, kann oft nur in Zusammenarbeit mit einem Immundefektzentrum erfolgen. Das deutsche Ärztenetzwerk FIND-ID (www.find-id.net ) erleichtert diese Zusammenarbeit.
Orientierende Diagnostik:
Blutbild und Differenzialblutbild
IgG, IgA, IgM, IgE
IgG-Subklassen bei Patienten ab 4 Jahre
Antikörper gegen Tetanus und Pneumokokken
Um Immundefekte zu verstehen, bedarf es einiger Grundkenntnisse über die Funktionsweise unseres Immunsystems. Daher werden bei immundefekt.de die Abläufe in kleinen animierten Videos dargestellt. Diese Videos werden kontinuierlich ergänzt, ältere Videos werden bei Vorliegen neuerer Informationen überarbeitet und ersetzt. Alle Videos können jederzeit über Smartphone bei www.immundefekt.de oder bei YouTube (Suchbegriff: immundefekt.de) angesehen werden.
Die Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen
Im Jahre 2000 wurden von Prof. Wahn die 10 Warnzeichen der Jeffrey-Modell Foundation um 2 erweitert. Sie sollen helfen die Patienten zu erkennen, bei denen nach einem PID gesucht werden sollte.
12 Warnzeichen bei Kindern
positive Familienanamnese für angeborene Immundefekte
8 oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr, Mastoiditis
2 oder mehr Sinusitiden pro Jahr
2 oder mehr Pneumonien innerhalb eines Jahres
indizierte antibiotische Therapie über 2 oder mehr Monate ohne Effekt
Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen (insbes. BCG, Rotavirus und Polio nach Sabin)
rezidivierende oder systemische Infektionen mit atypischen Mykobakterien
rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse
2 oder mehr viszerale Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Sepsis)
persistierende Candida-Infektionen an Haut oder Schleimhaut jenseits des 1. Lebensjahres
unklare Erytheme/Erythrodermie bei Neugeborenen und jungen Säuglingen (z.B. chronische Graft vs Host Reaktion, Omenn-Phänotyp u.a.)
Gedeihstörung im Säuglingsalter, mit und ohne chronische Durchfälle
4 oder mehr Infektionen innerhalb eines Jahres, die mit Antibiotika behandelt werden mussten
rezidivierende Infektionen oder eine Infektion mit dem Bedarf einer verlängerten Antibiotikatherapie
2 oder mehr schwere bakterielle Infektionen
2 oder mehr radiologisch nachgewiesene Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren
Infektion mit ungewöhnlicher Lokalisation oder mit ungewöhnlichem Erreger
Primärer Immundefekt in der Familie
Videos zu "Primären Immundefekten" und anderen immunologischen Themen
An dieser Stelle werden Videos gezeigt, in denen allgemeine und spezifische Aspekte zu PID behandelt werden. Infos zu spezifischen neueren PID sind als Text in einer Serie der „Pädiatrischen Allergologie“ nachzulesen.
Wann ist Infektanfälligkeit pathologisch und erfordert entsprechende Diagnostik? Welche klinischen Manifestationen können neben schweren Infektionen zusätzlich auftreten? Das Video versucht, diese Fragen orientierend zu beantworten.
Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben.
Unser Immunsystem ist erforderlich, um Infektionserreger abzuwehren, aber auch dazu, Autoimmunerkrankungen, Allergien oder maligne Zellen zu bekämpfen. Das untenstehende Video zeigt, wie man sich das Zusammenspiel der Elemente unseres Immunsystems vorstellen kann. Bei einem angeborenen Immundefekt kommt es zu Störungen dieser Abwehrfunktionen.
Unser Immunsystem entwickelt sich in Fetalzeit und Schulalter langsam zu einem vollständig funktionsfähigen System aus. Dabei ergänzen sich unspezifische und spezifische Mechanismen.
Unspezifische und spezifische Abwehrmechanismen, Entwicklung der Zellzahlen prä- und perinatal
Epigenetik und Immunregulation
Postnatale Veränderungen, äußere Einflüsse, Epigenetik und Immunregulation
Komplement: Teil des unspezifischen Immunsystems
Welche Funktion hat das Komplement im Immunsystem?
Das Komplement gehört zum unspezifischen humoralen Immunsystem. Wir brauchen es, um bestimmte Zielzellen gemeinsam mit spezifischen Antikörpern lysieren zu können, zur Elimination von Immunkomplexen und zur Vermittlung von Entzündungsreaktionen.
Komplement kann über den klassischen, den alternativen und den Lektinweg aktiviert werden.
Amplifikation und Regulation
Die Funktionen des Komplementsystems können sowohl verstärkt als auch reguliert werden.
Zytokine: Botenstoffe in den Immunzellen
Wie funktioniert die Kommunikation in den Immunzellen?
Immunzellen kommunizieren untereinander zum einen durch Kontakte zwischen Adhäsionsproteinen, zum anderen über Botenstoffe (Zytokine). Prinzipien der Kommunikation über Zytokine sind in einigen Videos dargestellt.
Die Entwicklung der Granulozyten spielt sich im Knochenmark ab. Sie wird stark durch Wachstumsfaktoren wie IL-3, GM-CSF und G-CSF beeinflusst.
Granulozytenfunktion
Bei der Funktion sind verschiedene Stadien von Bedeutung: Die Extravasation, Chemotaxis, Phagozytose und schließlich die Abtötung von phagozytierten Mikroorganismen.
Neutrophile Granulozyten: Neue Aspekte
Dargestellt ist die Rolle der Granula, die Notfall-Neutropoese und Mechanismen des Zelltodes, insbesondere der NETose.
Mastzellen und basophile Granulozyten
Das Video befasst sich mit der Entstehung von Mastzellen und basophilen Granulozyten, deren Aktivierung und Mediatorenfreisetzung. Beide Arten von Zellen sind in die Pathogenese verschiedener Erkrankungen involviert.
Eosinophile Granulozyten
Im Gegensatz zu den neutrophilen Granulozyten sind die eosinophilen Granulozyten z.B. an der Parasitenabwehr und an allergischen Entzündungen beteiligt.
Wie entwickeln sich T-Zellen? Welche Subpopulationen gibt es?
Wo entstehen T-Zellen?
T-Zellen werden in konventionell und unkonventionell unterschieden.
Die Abläufe bei der Phagozytose sind i.w. bei den Granulozyten dargestellt. Hier konzentrieren wir uns auf den Mechanismus der Peptidpräsentation über MHC I und MHC II.
Sind Sie betroffen?
Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.
Die B-Zell Entwicklung vollzieht sich im Knochenmark und später in lymphatischen Organen wie Milz und Lymphknoten. Dabei ändern sich die Eigenschaften der B-Zellen. Am Ende steht die reife B-Zelle.
Rekombination der Keimbahn-DNA
Im Prinzip können wir > 1011 verschiedene Antikörper bilden. Dies wird möglich durch einen komplizierten Rekombinationsprozess bestimmter DNA-Elemente.
Klassenwechsel und somatische Hypermutation
Damit nicht nur IgM, sondern auch andere Isotypen gebildet werden können, muss sich ein Klassenwechsel vollziehen können. Des Weiteren kann durch somatische Mutationen die Antikörperqualität verbessert werden.
B-Zell Aktivierung und Signaling
B-Zellen können sowohl über Adhäsionsproteine als auch über Zytokine aktiviert werden. Über komplexe Signalwege werden schließlich Zielgene für die B-Zell Aktvierung transkribiert. Zudem brauchen B-Zellen anti-apoptotische Signale, damit sie überleben.
Antigenkontakte und Antikörperbildung
Hier gehen wir auf den Ablauf der humoralen Immunantwort ein und betrachten Unterschiede bei Antworten gegen Proteine und Polysaccharide.
Immunglobulinstruktur und -spiegel im Blut
Immunglobulin-Isotypen haben eine unterschiedliche Struktur. Diese wird dargestellt, zudem die physiologische Entwicklung der Blutspiegel bei einem gesunden Immunsystem.
IgE und IgE Rezeptoren
Da die IgE Synthese ein paar Besonderheiten aufweist, wird auf diese besonders eingegangen. Zudem wird die Struktur der IgE Rezeptoren besprochen.
Milz und TH2 Zellen
Bei Allergien spielen TH2 Zellen eine besondere Rolle. Wir gehen daher näher darauf ein, wie diese Zellen die IgE-Synthese beeinflussen.
NK/K-Zellen: Teil des natürlichen Immunsystems
Welche Funktion haben NK-Zellen?
NK/K-Zellen gehören zum natürlichen Immunsystem. Sie werden u.a. zur Tumor- und Virusabwehr benötigt.
Hier beschäftigen wir uns mit den Oberflächeneigenschaften der NK-Zellen, die von Entwicklungsstadium sowie der aktuellen Funktion abhängen.
Abläufe bei der NK-Zellyse
Damit NK-Zellen ihre Aufgabe wahrnehmen können, müssen sie Zielzellen erkennen. Danach kann der Lysevorgang ablaufen.
NK-Zellhemmung und Interaktion mit anderen Zellen
Die Funktion der NK-Zellen wird z.B. durch MHC I reguliert. Die NK-Zellen selbst sind auch eingebunden in ein Netzwerk, über das andere Zellen beeinflusst werden können.
Die Forschung geht stetig voran
Wir sammeln für Sie die neusten Informationen zum Thema Primärer Immundefekt. Nutzen Sie die Suchmaschine von immundefekt.de!
Ein Link führt zum Abstract bei PubMed.
Toll-like und IL-1 Rezeptoren, interzelluläre Signalwege
Eine wesentliche Rolle bei der Erkennung von mikrobiellen Strukturen spielen die Toll-like Rezeptoren. Über sie werden Signale in eine Zelle geleitet, ohne dass dafür die Erreger verdaut werden müssen.
Natürliche Immunreaktionen gegen Mykobakterien und Candida
Gegen Mykobakterien und Candida haben wir natürlich adaptive, aber auch natürliche Immunreaktionen.
Natürliche Immunreaktionen gegen HSV und EBV
Auch gegen Viren wie HSV oder EBV verfügen wir neben adaptiven über natürliche Immunreaktionen.
Natürliche Immunreaktion gegen HPV und Influenzaviren
Schließlich gibt es besondere Mechanismen der natürlichen Immunität, die sich gegen HPV und Influenzaviren richten.
Dies sind Rezeptoren für die konstanten Anteile der Immunglobuline.
Fc Rezeptoren allgemein
Durch Bindung von IgG Fc an verschiedene FcgR können Immunreaktionen moduliert oder Effektorfunktionen ausgeübt werden.
Der „neonatale“ Fc-Rezeptor FcRn
FcRn ist in verschiedenen Organen exprimiert und fungiert dort meist i.S. eines Transportvehikels für IgG oder IgG-haltige Immunkomplexe.
Zelluläre Rezeptoren
Diverse Zellen exprimieren Rezeptoren. Einige werden hier besprochen.
Komplementrezeptoren
Diverse Rezeptoren für C-Fragmente erlauben Interaktion opsonisierter Partikel mit Immunzellen sowie Immunmodulation.
Sekretorisches Immunsystem
Wie arbeitet das Immunsystem unserer Schleimhäute?
Sekrete der unterschiedlichen Organe enthalten neben unspezifischen Defensivfaktoren auch spezifische Antikörper. Diese schützen Schleimhäute bei Erwachsenen, aber auch den Darm gestillter Säuglinge.
Programmierter Zelltod
Mechanismen von Apoptose, Nekroptose, Pyroptose und NETose
Das Video beschreibt Wege des programmierten Zelltodes. In Teil 1 werden Mechanismen beschrieben und besonders auf die Apoptose eingegangen.
Im Teil 2 werden die neben der Apoptose bekannten Mechanismen erläutert. Nekroptose ist gekennzeichnet durch Nutzung von RIPK3, Pyroptose durch Involvierung des NLRP3 Inflammasoms, NETose als Neutrophilen-spezifisches Programm durch die Bildung von NETs.
