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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 10000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

02. September 2025
ADA2 Defekt: Bei 10 Patienten mit heterozygoter Mutation und typischem Krankheitsbild für ADA2 wird ein dominant-negativer Mechanismus bestimmter Missense-Varianten nachgewiesen
Abstract
02. September 2025
HAE: 27 chinesische Patienten mit HAE bei normalem C1-Inhibitor (HAE-nC1-INH) werden genetisch untersucht – neue Varianten bei MYOF (Myoferlin), KNG1 (Kininogen 1) und HS3ST6 (Heparan Sulfat-Glucosamin 3-Sulfotransferase 6), oft therapeutischer Nutzen von
Abstract
01. September 2025
PID allgemein: 38 Kinder mit ZNS-Manifestationen bei VZV-Infektion werden genetisch analysiert – 46 vermutlich pathogene Varianten identifiziert
Abstract
01. September 2025
PID allgemein: Was wissen wir über rheumatologische und autoimmune Manifestationen bei PID? Review
Abstract
31. August 2025
CMC: Bei einem 4-jährigen japanischer Jungen mit STAT1 GOF Mutation kommt es zu einer komplizierten vermutlich bakteriellen mediastinalen Lymphadenitis – Therapie aufwändig und kompliziert
Abstract
30. August 2025
WAS: Bei der genetischen Analyse von 27 brasilianischen Familien mit entweder Wiskott-Aldrich Syndrom oder XLT werden 10 neue Varianten identifiziert – Schweregrad durch Genetik nicht vorhersagbar
Abstract
29. August 2025
GATA2 Defekt: Bei 2 adoleszenten japanischen Patienten mit heterozygoten LOF Mutationen mit Leserasterverschiebung werden ungewöhnliche klinische Manifestationen beobachtet: Crohn-ähnliche Erkrankung und AML, kutane Warzen, Panzytopenie und MDS
Abstract
28. August 2025
SCID bei RAG1 Defekt: Mit Hilfe künstlicher Thymusorganoide kann gezeigt werden, dass lentivirale Gentherapie an RAG1-defizienten autologen Stamm- und Progenitorzellen ex vivo eine normale T-Zell Entwicklung ermöglicht
Abstract
27. August 2025
CVID: Bei einem Patienten mit intestinaler Infektion mit Strongyloides wird bei bestehender Malabsorption wie in der Veterinärmedizin subkutanes Ivermectin verabreicht
Abstract
27. August 2025
LRBA Defekt: Bei einem 17-jährigen Patienten unter Therapie mit Abatacept können mittels FDG PET-CT multiple Läsionen in diversen Organen nachgewiesen werden
Abstract
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    Weitere Informationen

    Warnzeichen für einen Immundefekt erkennen

    Sie möchten mehr über die 12 Warnzeichen erfahren? Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie hier.
    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

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    Mit freundlicher Unterstützung von
    CSL Behring
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