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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

27. Januar 2026
XLP-1: Bei einem 28-jährigen Patienten mit „CVID“ bei Hypogammaglobulinämie sowie Atemwegsinfektionen incl. Tbc wird durch genetische Analysen eine pathogene SH2D1A Mutation gefunden
Abstract
27. Januar 2026
STAT3 GOF Defekt: Ein Erwachsener mit Bauchschmerzen, Fieber, hohem CRP und mesenterialer Lymphadenopathie trägt eine heterozygote STAT3 GOF Mutation – Besserung durch JAK-Inhibitor Tofacitinib
Abstract
26. Januar 2026
Selektiver IgA-Mangel: 61 Erwachsene mit IgA-Mangel und 73 Kontrollen werden klinisch und immunologisch näher untersucht – u.a. ist IL-18 im Serum erhöht, der zelluläre IL-18 Rezeptor vermindert exprimiert
Abstract
26. Januar 2026
PID allgemein: Welche Erkrankungen müssen neben PID in der Differenzialdiagnose der Dünndarm-Zottenatrophie bedacht werden? Review
Abstract
26. Januar 2026
XLA: Bei einem 21-jährigen Patienten aus dem Iran kommt es zu einer pulmonalen Infektion mit flagellierten Lophomonas
Abstract
25. Januar 2026
CHARGE Syndrom: Von einem 21 Monate alten Mädchen mit Athymie bei neuer CHD7 Variante können induzierte pluripotente Stammzellen (ipSC) für weitere Forschungen erzeugt werden
Abstract
24. Januar 2026
Bei mehreren erwachsenen Patienten mit MCH I Defekten (TAP1 oder TAP2) und unklaren Hautläsionen ist die Röteln-PCR im Biopsat unergiebig, die Serologie belegt aber die Genese
Abstract
24. Januar 2026
IgG Subklassenmangel: Bei 2 Patienten mit Xeroderma pigmentosum (Mutationen bei XPA bzw. ERCC4) finden sich verminderte IgG Subklassen 2 und 3 sowie eingeschränkte Impfantworten
Abstract
23. Januar 2026
LRBA Defekt: Nach Rückzug von Ataluren vom Markt zeigen 3 neue TRID (translational readthrough-inducing drug) an Patientenfibroblasten die Fähigkeit zur Normalisierung der LRBA-Expression
Abstract
22. Januar 2026
Neuer PID?: Der homozygote somatische Defekt von CBL (E3 ubiquitin ligase Casitas B-lineage lymphoma) führt zu erheblicher Störung der humoralen Immunität durch Beeinträchtigung der Bildung von Memory B-Zellen, Klassen-Switch und somatischer Hypermutation
Abstract
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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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