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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 11000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

12. März 2026
CGD: Bei einem erwachsenen Patienten mit disseminierter M. avium Infektion (MSMD) als Erstmanifestation wird eine neue hypomorphe Missense Variante bei CYBB nachgewiesen – phänotypisch Restaktivität bei ROS-Produktion
Abstract
12. März 2026
PID allgemein: Innerhalb von 5 Jahren werden bei 136 tunesischen Patienten Stuhlanalysen hinsichtlich Enteroviren durchgeführt – 1x Polio, 12x Non-Polio, möglicherweise Rekombinationsereignis
Abstract
12. März 2026
CVID: Was wissen wir über die pulmonale Amyloidose bei Patienten mit CVID? Fall eines Patienten und Analyse der publizierten Literatur
Abstract
11. März 2026
STAT3 GOF Defekt: Bei einem 12-jährigen Mädchen mit ALPS-ähnlicher Symptomatik (Lymphoproliferation, Panzytopenie) führen Steroide zu schweren Nebenwirkungen, Sirolimus erweist sich als unwirksam – deutliche Besserung durch Ruxolitinib
Abstract
11. März 2026
PID allgemein: Wo spielen Mutationen bei PAX Genen eine Rolle für PID? Review incl. der Defekte bei PAX1 (Otofaciocervikales Syndrom) und PAX5 (Hypogammaglobulinämie)
Abstract
11. März 2026
PID allgemein: Welche Bedeutung kommt bei PID der Versorgung mit Vitamin D zu? Review
Abstract
10. März 2026
ERCC6L2 Defekt (excision repair cross-complementing 6 like 2): Neue Untersuchungen zeigen, dass ERCC6L2 eine protektive Rolle bei der Reparatur von DNA-Doppelstrangbrüchen mit versetzten Enden übernimmt – Konsequenzen für Versuche zur der Genomeditierung?
Abstract
10. März 2026
PID allgemein: Impfkomplikationen durch BCG werden systematisch analysiert: Immundefekte, klinische Manifestationen, BCG-Genetik und Resistenzen
Abstract
10. März 2026
AIOLOS Haploinsuffizienz: Bei einem Patienten mit heterozygoter Missense Mutation bei IKZF3 kommt es zu einer fatal verlaufenden systemischen Granulomatose durch das Röteln-Lebendvakzinevirus
Abstract
09. März 2026
RIPK1 Defekt: Bei einem Mädchen mit langjährigen Atemwegsinfektionen und CID, als Erwachsene auch Autoimmunität, wird eine heterozygote Mutation in der Kinasedomäne von RIPK1 gefunden – Störung der IL-2 Synthese
Abstract
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    Sie möchten mehr über die 12 Warnzeichen erfahren? Weitere Informationen zu diesem Thema finden Sie hier.
    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit mehr als 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten (auch hier) verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 09.01.2026

    ©2026, Prof. Dr. Volker Wahn

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