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3.2 Neutropenie

Patienten mit Neutropenie haben zuwenig Neutrophile, einer bestimmten Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Diese weißen Blutkörperchen sind bei der Infektabwehr wichtig, da sie Krankheitserreger "auffressen", sie sind Teil der sogenannten "Fresszellen". Sind zuwenig Neutrophile vorhanden besteht ständig das Risiko von Infektionen, die oft schwer, z.T. lebensbedrohlich verlaufen. Neutropenien haben viele verschiedenen Ursachen haben: oft produziert das Knochenmark nicht ausreichend weiße Blutkörperchen oder aber diese werden rasch zerstört. Bei der schweren angeborenen Neutropenie oder dem KOSTMANN-Syndrom sind die Neutrophilen von Geburt an stark vermindert. Bei einer anderen Form der zyklischen Neutropenie gibt es Phasen mit normalen Neutrophilenzahlen, im Abstand von etwa 2-3 Wochen gibt es jedoch etwa 3-6 Tage, an denen die Neutrophilen stark reduziert sind, so dass zu diesem Zeitpunkt das Infektionsrisiko stark ansteigt.

Genetik: einige Formen der Neutropenie treten familiär auf, sie werden von gesunden Eltern, die beide je eine Kopie eines "defekten" Gens tragen vererbt, wobei die Eltern nicht krank sind (= autosomal rezessiver Vererbungsmodus). Es gibt auch Formen, die von einem erkrankten Elternteil vererbt werden (= autosomal dominant), z.T. kann auch bei keinem der Eltern eine Veränderung in entsprechenden Genen nachgewiesen werden (= Spontan- oder Neumutation).

Krankheitssymptome: Der Schweregrad der Erkrankung ist bei den verschiedenen Formen der Neutropenie unterschiedlich. Infektionen treten bei Patienten mit Neutropenie v.a. im Bereich des Mundes und des oberen Atemwege, sowie auf Schleimhäuten auf. Es kommt oft zu Zahnfleischentzündungen und Parodontose. Daneben sind Nasennebenhöhlenentzündungen, Lungenentzündungen, Hautabzesse, Entzündungen der Lymphknoten, Magen-Darm-Infekte und Mittelohrentzündungen häufig. Die Infektionen beginnen oft scheinbar harmlos und breiten sich dann sehr rasch aus, so dass sie gefährlich bis lebensbedrohlich werden.

Diagnose: die Diagnose wird durch eine Blutuntersuchung gestellt, bei der die weißen Blutkörperchen und ihre Subgruppen gezählt werden. Bei Verdacht auf eine zyklische Neutropenie müssen solche "Blutbilder" über etwa 8 Wochen 2-3 mal wöchentlich untersucht werden, um einen kompletten Zyklus zu erfassen. Wichtig ist, daß auch bestimmte Medikamente Neutropenien verursachen können, was vor weitergehenden Laboruntersuchungen durch Befragen ausgeschlossen werden sollte. Bei den Erkrankungen, bei denen der genetische Defekt bekannt ist, kann eine Analyse des Gens die Diagnose bestätigen.

Behandlung: Bei Infektionen müssen Patienten mit Neutropenie in der Regel intravenös antibiotisch behandelt werden. Wichtig ist die rechtzeitige Vorstellung beim Arzt, da oft scheinbar harmlose Infekte schnell zu gefährlichen Infektionen werden. Viele der Neutropenie-Erkrankungen können heute mit körpereigenen Stoffen behandelt werden, die regelmäßig gespritzt werden müssen und dann die die Bildung weißer Blutkörperchen im Knochenmark anregen. Viele der Patienten können dadurch normale Neutrophilenzahlen erreichen und dann ein praktisch normales Leben führen. Einige der Patienten mit Neutropenie, die auf diese Wachstumsfaktoren nicht reagieren, können auch durch eine Knochenmarkstransplantation geheilt werden.