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4. Komplementdefekte

Das Komplementsystem besteht aus zahlreichen Eiweißstoffen, die im Blut vorhanden sind. Das Komplementsystem hat verschiedene Funktionen. Die wichtigsten Funktionen sind die direkte Abtötung von Krankheitserregern, sowie das Anlocken und Aktivieren von verschiedenen Entzündungszellen. Außerdem verbessert das Komplementsystem die Fressfunktion der Fresszellen. Patienten mit Defekten im Bereich des Komplementsystems haben daher einen erhöhte Infektanfälligkeit, v.a. für Infektionen mit Bakterien. Es sind Defekte von allen Bestandteilen des Komplementsystems bekannt, die Symptome können sehr unterschiedlich sein, abhängig davon, welcher Bestandteil betroffen ist.

Genetik: Für fast alle Defekte sind Veränderungen im Bereich der Gene bekannt, die zur Erkrankung führen. Diese Erkrankungen können dann an Kinder weitervererbt werden.

Krankheitssymptome: Die Symptome sind bei den unterschiedlichen Komplementdefekten sehr verschieden. Meist stehen Infektionen durch Bakterien im Vordergrund. Bei einigen Komplementdefekten treten Infektionen mit einer ganz bestimmten Bakteriensorte, den sogenannten "Neisserien" immer wieder auf, die v.a. Hirnhautentzündungen und Blutvergiftungen verursachen können. Patienten mit anderen Komplementdefekten haben vorwiegend sogenannte "Autoimmunerkrankungen", die bakteriellen Infektionen können zusätzlich auftreten. Autoimmunerkrankungen sind Erkrankungen bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Dabei können unterschiedlichste Organe betroffen sein. Besonders betroffen sind Haut und Niere.

Diagnose: Bei Verdacht auf einen Komplementdefekt sollten zunächst zwei Bluttests durchgeführt werden, die die zwei wichtigsten Bereiche des Komplementsystems untersuchen, der CH50-Test und der AP-50 Test. Finden sich bei einem dieser Tests Auffälligkeiten, ist es möglich, die Störung weiter zu untersuchen.

Behandlung: Im Vordergrund der Behandlung steht die Behandlung akuter Infekte, zumeist mit Antibiotika. Wichtig ist es auch, bestimmte Impfungen regelmäßig durchzuführen, um einige Infektionen ganz zu verhindern. Die Autoimmunerkrankungen werden mit unterschiedlichen Medikamenten behandelt, je nachdem, welche Organe betroffen sind und wie stark.