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2.4 Selektiver IgA Mangel

Beim selektiven IgA Mangel fehlt das IgA, ein Eiweiss aus der Klasse der Antikörper oder Immunglobuline, das v.a. für die Abwehr von Infektionen auf Schleimhäuten und in Körpersekreten notwendig ist. Die Störung wird als selektiv bezeichnet, weil andere Imunglobuline, wie IgM und IgG mit normalen Werten vorhanden sind. Selektiver IgA Mangel ist der häufigste Immundefekt überhaupt (1: 500 bis 1: 700). Bei vielen Menschen mit IgA-Mangel stellt dieser Befund jedoch einen Zufallsbefund dar, da der Großteil der Menschen mit IgA-Mangel keine gesundheitlichen Probleme hat.

Genetik: Die medizinische Forschung hat die Ursachen für das Auftreten von selektiven IgA Mangel noch nicht herausfinden können. In einigen Familien gibt es ein gehäuftes Auftreten der Erkrankung.

Krankheitssymptome: Da das IgA v.a die Schleimhautimmunität vermittelt, treten gelegentlich wiederkehrende Infektionen der Bereiche auf, an denen man eine Schleimhautbekleidung findet, d.h. v.a. im Bereich der oberen Atemwege, wie Schnupfen, grippale Infekte, Ohrinfektionen, Nasenneben- und Stirnhöhlenentzündungen, aber auch Lungenentzündungen und/ oder Durchfallserkrankungen treten auf. Die Mehrzahl der Patienten mit reinem IgA-Mangel zeigt jedoch keine Krankheitserscheinungen.

Autoimmunerkrankungen, bei denen sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet und/oder Allergien treten oft gemeinsam mit dem IgA Mangel auf, speziell Asthma- und Nahrungsmittelallergien.

Diagnose: Die Menge des IgA kann im Blut oder im Speichel oder der Tränenflüssigkeit bestimmt werden. Es ist wichtig zu untersuchen, ob bei Patienten mit IgA Mangel zusätzlich ein Mangel an IgG oder einer IgG Untergruppe vorliegt. Diese Immundefekte sind oft vergesellschaftet und führen dann in der Regel zu schwereren Symptomen als der IgA-Mangel alleine.

Behandlung: Nur Menschen mit reinem IgA-Mangel, die tatsächlich eine vermehrte Infektanfälligkeit haben, werden in Einzelfällen behandelt. Akute Infektionen werden mit Antibiotika behandelt. Infolge des IgA-Mangels können die oben beschriebenen Infektionen auch chronisch werden. Dann muss eventuell eine regelmäßige prophylaktische (= vorbeugende) Antibiotikaeinnahme erfolgen. Es ist wichtig zu wissen, dass der Körper von Menschen, deren Blut kein IgA enthält, diesen Antikörper als fremdes Eiweiß erkennt und selbst Antikörper gegen IgA bildet. Ist dies der Fall, kann es beim Erhalt einer Bluttransfusion oder anderen Blutprodukten mit einer heftigen allergischen Reaktion kommen, weshalb Patienten mit IgA Mangel von diesem Risiko wissen sollten.