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5.4 Chronische mukokutane Candidiasis (CMC)

Der erste Patient mit einer chronischen mukokutanen Candidiasis wurde bereits 1929 beschrieben. Die chronische mukokutane Candidiasis ist ein Oberbegriff für verschiedene, seltene Erkrankungen, denen gemeinsam ist, dass die Patienten an wiederkehrenden oder bleibenden (chronischen) Infektionen von Haut, Nägeln und Schleimhäuten durch eine bestimmte Pilzsorte, die Candida heißt, leiden. Zugrunde liegt den Pilzinfektionen eine Unfähigkeit des Immunsystems der Patienten, die Candidainfektionen effektiv zu bekämpfen. Neben der Pilzinfektionen treten bei den meisten Patienten verschiedene andere Störungen auf, v.a. Fehlfunktionen des endokrinen Systems, also des Hormonhaushalts, aber z.T. auch Fehlbildungen von Hautanhangsorganen, wie Wimpern, Augenbrauen, Nägeln und Schweißdrüsen. Auch Leberentzündungen kommen vor. Die Kombination von Pilzinfektionen und Hormonstörungen wird als "polyglanduläres Autoimmunsyndrom vom Typ I" bezeichnet (Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom vom Typ II zeigt keinen Immundefekt). Sind Fehlbildungen der Hautanhangsorgane vorhanden, wird die Krankheit auch als APECED (englisch: "autoimmune polyendocrinopathy with candidiasis and ectodermal dystrophy" = autoimmune Polyendokrinopathie mit Candidiasis und ektodermaler Dystrophie).

Genetik: Je nach Kombination der Symptome liegen unterschiedliche Defekte zugrunde, die inzwischen teilweise molekulargenetisch charakterisiert werden können. Die Vererbbarkeit ist unterschiedlich: Das polyglanduläre Autoimmunsyndrom vom Typ I/APECED wird autosomal rezessiv vererbt, so dass weibliche und männliche Patienten betroffen sein können. Hier liegt ein Defekt in einem Gen vor, das "AIRE" genannt wird (AIRE = "autoimmune regulator"). Es sind aber auch Familien beschrieben worden, bei denen die Vererbung autosomal-dominant verläuft. Hier sind ebenfalls weibliche und männliche Patienten betroffen, es treten aber in jeder Generation Erkankte auf. In diesen Familien wurden jedoch ausschließlich Pilzinfektionen beobachtet, keine Hormonstörungen. Besonders gehäuft tritt die Erkrankung in Finnland, Sardinien und bei iranischen Juden auf.

Krankheitssymptome: Die Pilzinfektionen mit Candidida, v.a. sogenannten Candida albicans-Pilzen bleiben in der Regel auf die Haut und Schleimhäute beschränkt, invasive Pilzinfektionen oder Blutvergiftungen durch die Pilze kommen so gut wie gar nicht vor. Typisch sind weißliche, ablösbare Beläge auf Lippen, Zunge und Mundhöhle, die durch die Pilze verursacht werden. Die Hormonstörungen betreffen am häufigsten die Nebenschilddrüse. Das hat zur Folge, dass im Blut zu wenig Calcium bereitgestellt wird. Manchmal kommt es aber auch zu einer Unterfunktion der Nebennierenrinde und zu Störungen der Eierstöcke. Teilweise treten die Störungen des Hormonhaushalts vor Ausbildung der Candidainfektionen auf, z.T. aber auch erst danach. Deshalb kann die eindeutige Diagnose oft nicht sofort gestellt werden. Insgesamt sind folgende Symptome am häufigsten(die meisten Patienten haben etwa 3-5 verschiedene Symptome):

    a) Mukokutane Candidiasis (Erst-/Leitsymptom)
    b) Leberentzündungen (chronisch aktive Hepatitis)
    c) Störungen bei der Nahrungsaufnahme (Malabsorption)
    d) Durchfälle
    e) Haarausfall
    f) Hornhautstörungen
    g) Weiße Flecken durch Depigmentierung der Haut (Vitiligo)
    h) Blutarmut (Perniziöse Anämie)
    i) Unterentwicklung der Sexualorgane (Hypogonadismus)
    j) Schilddrüsenfunktionsstörungen (Autoimmunthyreopathie)
    k) Unterfunktion der Nebenschilddrüse (Hypoparathyreoidismus) mit unzureichendem Calcium im Blut und dadurch z.T. Entwicklung von Krämpfen
    l) Unterfunktion der Nebennierendrinde (Morbus Addison), die sich oft durch Müdigkeit, Appetitmangel und Übelkeit, evtl. mit Erbrechen, niedriger Blutdruck, "Salzhunger" nur schleichend bemerkbar macht und lange Zeit durch unbewusste Verhaltensweisen wie vermehrte Salzaufnahme und reduzierte körperliche Belastung kompensiert wird. Selten kann sich ein lebensbedrohlicher Zustand entwickeln, der "Addisonkrise" genannt wird und durch Erbrechen, Durchfall, Bewußtseinstrübung, Blutdruckabfall und manchmal hohes Fieber auffällt.

Die ersten Symptome treten typischerweise im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter auf, in den ersten 20 Lebensjahren haben sich dann meist mindestens drei verschiedene Störungen ausgebildet. Dabei sind die Pilzinfektionen meist das erste Symptom, das vor dem 5. Lebensjahr auftritt. Oft folgen die Unterfunktion der Nebenschilddrüse bis zum 10. Lebensjahr und die Unterfunktion der Nebennierenrinde bis zum 15. Lebensjahr. Im Verlauf des Lebens, meist bis zum 5. Lebensjahrzehnt tauchen z.T. zusätzliche Symptome auf, so dass regelmäßige Kontrollen des Immunsystems und des Hormonhaushalts notwendig sind. Je früher erste Symptome aufgetreten wird, desto mehr Symptome treten in der Regel während des Lebens auf, während Patienten, die spät erste Symptome zeigten, meist weniger zusätzliche Störungen entwickeln.

Bei einer guten Überwachung der Störungen des Hormonhaushalts, gegebenenfalls Gabe der fehlenden Hormone und frühzeitiger Behandlung der Infektionen sind Lebensqualität und –erwartung der Patienten gut.

Diagnose: Die Diagnose wird gestellt, indem die Vermehrung von bestimmten weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) gegenüber Bestandteilen von Candida untersucht wird (sogenannter Lymphozytentransformationstest). Bei Patienten mit CMC ist die Vermehrung dieser Zellen im Vergleich zu gesunden Kontrollen deutlich eingeschränkt, während auf Bestandteile von Bakterien normal reagiert wird. Antikörper gegenüber Candida sind in der Regel nachweisbar. Beim APECED kann die Diagnose inzwischen auch durch Genanalyse gesichert werden. Einige der Patienten haben auch komplexere Störungen der Zellen des Immunsystems und der Antikörper, so dass regelmäßig eine Überprüfung des gesamten Immunsystems erfolgen sollte.

Behandlung: Die Patienten sprechen in der Regel gut auf eine Therapie mit speziellen Pilzmitteln an, leider kommt es nach Absetzen dieser Medikamente oft zu erneuten Infektionen. Bei Patienten mit CMC dauert die vollständige Heilung von den Pilzinfektionen oft deutlich länger als bei Patienten mit einem gesunden Immunsystem. Wichtig ist daher, dass die Behandlung ausreichend lange erfolgt, immer auch einige Zeit über den Zeitpunkt hinaus, zu dem kein Befall mit Pilzen mehr erkennbar war, sonst ist die Rückfallquote deutlich höher. Sollte das Ansprechen auf die Pilzmittel reduziert sein, muss versucht werden, die Pilze anzuzüchten und eine Resistenztestung durchzuführen, weil CMC-Patienten öfter als andere Menschen Pilze haben, die resistent gegenüber gängigen Pilzmitteln geworden sind.

Kommt es zu Störungen der Hormonfunktionen, müssen fehlende Hormone von außen zugeführt werden.