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Unser Immunsystem verstehen -
auf Immundefekt.de

„Die Informationen auf dieser Seite sollen Ihnen helfen, unser Immunsystem zu verstehen und aktuelle wissenschaftliche Erkenntnisse zum Thema Primäre Immundefekte täglich mit zu verfolgen.“
Prof. Dr. Volker Wahn

Willkommen

bei immundefekt.de

Immundefekt.de möchte in erster Linie Ärztinnen und Ärzte ansprechen, aber auch Medizinstudentinnen und -studenten sowie Immunbiologinnen und -biologen. Ein Schwerpunkt liegt daher bei den neuesten wissenschaftlichen Informationen zu primären Immundefekten (PID) wie Antikörpermangelerkrankungen, schweren kombinierten Immundefekten (SCID) oder Funktionsstörungen der Granulozyten. Grundlage sind dafür die neuesten Publikationen bei PubMed. Inzwischen gibt es weit über 10000 Publikationen, die bei immundefekt.de zitiert sind. Alle können gezielt über die interne Suchmaschine analysiert werden.

Daneben liefern wir Informationen über altersabhängige Normalwerte wichtiger immunologischer Parameter, zur CD- und Zytokin-Nomenklatur sowie zur jeweils aktuellen Klassifikation von PID in englischer Sprache. Bis 2021 gibt es die Klassifikation auch in deutscher Sprache. Alle PID, die in den letzten Jahren nach Veröffentlichung der Klassifikation neu beschrieben wurden, werden über die interne Suche mit "Neuer PID" gefunden.

Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologe und Initiator von Immundefekt.de
Initiator Prof. Dr. Volker Wahn

Unser Ziel: Patientinnen und Patienten mit PID sollen zu einem Zeitpunkt erkannt werden, zu dem keine irreversiblen Organschäden oder frühzeitiger Tod aufgetreten sind. Nur dann kann eine angemessene und wirksame Therapie begonnen werden. Nach den schweren kombinierten Immundefekten (SCID) wird inzwischen bei allen Neugeborenen in Deutschland mittels Screening gesucht. Alle anderen Patientinnen und Patienten sind darauf angewiesen, dass ihre Ärztin oder ihr Arzt frühzeitig die notwendige Diagnostik einleitet. Da man den Betroffenen äußerlich meist nichts ansieht, ist das oft schwierige Detektivarbeit.

Die neuesten PID-Publikationen bei PubMed

15. Oktober 2025
APDS: Bei 3 Mitgliedern einer saudiarabischen Familie mit sinopulmonalen Infektionen und chronischen Durchfällen wird eine homozygote verstümmelnde LOF Mutation bei PIK3CD gefunden – Dysregulation der B-Zellen
Abstract
15. Oktober 2025
CVID: 39 holländische Patienten werden endoskopisch und histopathologisch näher untersucht – Ergebnisse heterogen, therapeutisches Ansprechen, wenn überhaupt, am ehesten auf Azathioprin und/oder TNF-Inhibitoren
Abstract
14. Oktober 2025
Neuer PID: In 4 Familien mit G-CSF refraktärer Neutropenie (SCN) werden autosomal dominante heterozygote GOF Mutationen bei LCP1 gefunden – zusätzlich Lymphopenie, Hypogammaglobulinämie und Monozytopenie
Abstract
14. Oktober 2025
HOIP Defekt: Bei einem chinesischen Kind mit seit Geburt manifesten Fieberschüben, Infektionen und Durchfällen wird eine neue compoundheterozygote Mutation bei HOIP gefunden - NF-κB vermindert, IFN-stimulierte Gene verstärkt exprimiert
Abstract
13. Oktober 2025
ALPS: Bei einem Patienten mit früh manifester CIDP kann eine homozygote Mutation bei CASP8 nachgewiesen werden
Abstract
13. Oktober 2025
STAT3 GOF Defekt: In einer Familie mit retinaler Vaskulitis und Maculaödem kann der Effekt der Mutation auf retinale Pigmentepithelien untersucht werden – Spiegel von IL-6, CCL2 und VEGF-A erhöht, JAK1/2 Inhibitoren möglicherweise therapeutisch nützlich
Abstract
12. Oktober 2025
Phänokopien: Review zur Bedeutung von Autoantikörpern gegen GM-CSF
Abstract
12. Oktober 2025
Phänokopien: Analyse von 33 chinesischen Patienten mit Autoantikörpern gegen IFN-γ hinsichtlich Demographie, Klinik, Labor, Bildgebung, Bronchoskopiebefunden, Therapie und Outcome
Abstract
12. Oktober 2025
Phänokopien: Fall eines 52-jährigen chinesischen Patienten mit systemischer Doppelinfektion durch Mycobacterium kansasii und Talaromyces marneffei bei Nachweis von Autoantikörpern gegen IFN-γ
Abstract
11. Oktober 2025
CTLA-4 Haploinsuffizienz: Bei einem 15-jährigen Mädchen mit multifokaler Neuroinflammation und systemischer granulomatöser Erkrankung wird eine neue heterozygote pathogene de novo Variante bei CTLA4 gefunden
Abstract
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    Weitere Informationen

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    12 Warnzeichen für Primäre Immundefekte

    Selbsthilfegruppen

    Hilfreiche Links für Betroffene

    Für Patienten ist es oft hilfreich, Kontakt zu anderen Betroffenen zu haben. Adressen von seriösen Selbsthilfegruppen können die klinische Arbeit des Arztes unterstützen.

    Fachgesellschaften

    Die erwähnten Gesellschaften setzen sich für die Verbreitung medizinischen Wissens über Krankheiten des Immunsystems incl. PID ein.
    Prof. Dr. Volker Wahn - Immunologie an der Charité in Berlin
    Über den Initiator:

    Prof. Dr. Volker Wahn

    Prof. Dr. Volker Wahn ist seit ca. 40 Jahren als klinischer Immunologe tätig, am Ende seiner beruflichen Tätigkeit war er Leiter der Sektion Infektionsimmunologie der Klinik für Pädiatrie m.S. Pneumologie und Immunologie an der Charité in Berlin. Er hat zahlreiche Originalarbeiten verfasst und diverse Lehrbücher herausgegeben. Weitere Details siehe Beitrag bei Wikipedia.

    Letzte Änderung: 26. September 2024

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